La sordità improvvisa
Per definizione è un’ipoacusia di tipo neurosensoriale (ovvero che interessa le cellule nervose dell’orecchio interno), di solito monolaterale, che può interessare le frequenze acute o gravi, talvolta anche pantonale (ovvero quando tutta la gamma delle frequenze è interessata) ad insorgenza improvvisa e senza una causa nota.
Sono associati a tale disturbo ronzii, sensazione di orecchio tappato, vertigine ed autofonia (sensazione di rimbombo della voce e dei rumori).Da quanto segnalato in letteratura, nel 30-60% dei casi si ha una risoluzione spontanea di tale patologia, anche se ciò non è ovviamente prevedibile.
Epidemiologia.
Dal punto di vista epidemiologico, la frequenza è di un caso/3.000 abitanti/anno, con picchi stagionali più frequenti in primavera ed autunno.
Per quanto riguarda l’età, possiamo dire che è abbastanza rara prima dei vent’anni, mentre l’età più colpita sono la 5° e 6° decade, senza particolari distinzioni di sesso.
Eziopatogenesi.
Per quanto riguarda le cause, anche se come ho detto prima, spesso è sconosciuta, dobbiamo prendere in considerazione la malattia virali come l’influenza, la parotite, il morbillo, un herpes zoster, alcune malattie del sangue, il neurinoma del nervo acustico (tumore benigno che si sviluppa lungo il decorso del nervo, tra la coclea ed il tronco encefalico, che è la parte superiore del midollo spinale), l’idrope labirintica, ovvero l’aumento della pressione dei liquidi labirintici, cause tossico-farmacologiche o tossico-infettive dopo un’otite media acuta, dopo interventi cardiaci, dopo traumi cranici, o da scoppio ed emorragie cerebrali.
Cause meno frequenti, ma comunque descritte in letteratura, sono l’ipertensione, microembolie, disordini immunologici, fenomeni allergici ed alterazioni del ricambio lipidico. Quindi malattie cardiocircolatorie, dismetabolismi, otiti croniche e patologie del rachide cervicale rappresentano dei fattori predisponenti.
Diagnostica
Per quanto riguarda la diagnostica, una volta effettuato l’esame obiettivo con l’esame otomicroscopico, è indispensabile eseguire un esame audiometrico ed impedenzometrico; a completamento diagnostico è altresì necessario eseguire un esame ABR (esame dei potenziali uditivi del tronco encefalico, che ci può escludere una patologia retrococleare, ovvero a carico del nervo uditivo nel suo tragitto dalla coclea alla parte alta del midollo spinale) ed un esame della funzionalità vestibolare (videonistagmografia) che viene effettuato con particolari occhiali che registrano i movimenti oculari dopo una stimolazione /irrigazione con acqua dei condotti uditivi esterni)
In casi selezionati è altresì utile eseguire un esame sierologico che valuta l’eventuale presenza di anticorpi per virus specifici, radiografie del rachide cervicale, un eco-doppler dei vasi sovra-aortici ed una Risonanza Magnetica per lo studio dell’angolo pontocerebellare (spazio situato tra cervello, cervelletto e tronco encefalico attraversato dal nervo acustico e da strutture vascolari).
La probabilità di risoluzione spontanea, come ho detto sopra,dal 30% al 60% (Byl 1984, Saeki e Kitahara 1994; Vasama, 2000; Guyot e Thielen, 2000; Gouveris et al., 2005). ), avviene generalmente entro 2 settimane (Mattox 1989). In uno studio prospettico, Mattox e Simmons (1977) osservarono che il 65% dei pazienti con SI idiopatica recuperavano almeno parzialmente la funzione uditiva in modo spontaneo, indipendentemente da qualunque tipo di trattamento medico impiegato.
Terapia
E’ stato dimostrato che la terapia steroidea sistemica ad alte dosi favorisce il recupero uditivo nella SI (Wilson et al. 1980, Veldman et al. 1993). Esso costituisce pertanto da molti decenni il caposaldo del trattamento: è solitamente somministrato per via endovenosa ad alte dosi, per periodi variabili da 5 a 15 giorni, seguito da un mantenimento o un “tapering” per via orale, con protocolli variabili a seconda dei centri.
Una serie di altri farmaci è stata associata ai cortisonici, allo scopo di controllare alcuni fattori di rischio, prevalentemente di tipo vascolare (Tabella I). La terapia sistemica praticata tradizionalmente presso la Clinica ORL dell’Università di Brescia è riportata nella tabella II.
Tabella II: schema terapeutico convenzionale per via sistemica
enoxaparina 100 U.I / kg peso, 2 somministrazioni/die per via s.c.
DESAMETASONE 8 mg (1 f 2ml) in 100 cc sol. Fisiologica, 2 somministrazioni/die per via e.v. (eccetto nei diabetici)
+ DESTRANO (o GLICEROLO) 500 ml e.v., in caso di deficit interessante i toni gravi (“in salita”) o associato a vertigini
Tabella I: sinossi dei farmaci associati agli steroidi nel trattamento delle sordità improvvise
vasodilatatori FF. "DI PARETE"
calcio-antagonisti: - flunarizina eparina
- nimodipina eparinoidi
- cinnarizina dermatansolfato
- ciclandelato cloromicrene
- verapamil mesoglicano
- buflomedil
papaverina
istamina antitrombotici
ac. nicotinico e derivati eparina
nitroprussiato sodico eparinoidi
bupivacaina e procaina t-PA
pentossifillina aspirina
nicergolina indobufene
vincamina* dipiridamolo
vinburnina* ticlopidina
prostaglandine (PGE1) nicergolina
naftidrofurile vinburnina
emoreologici defibrinogenemizzanti
flunarizina eparina
cinnarizina eparinoidi
ciclandelato ac. nicotinico
pentossifillina pentossifillina
nicergolina batroxobina
vinburnina*
steroidi ff. osmotici
idrocortisone destrani
desametazone HES (hydroxyetyl starch)
betametasone polietilenglicole
amidotrizoato
Terapia intratimpanica con cortisone
I noti effetti collaterali dei glucocorticoidi, tra cui l’immunosoppressione sistemica, la soppressione surrenale, le alterazioni nel metabolismo glucidico, l’ulcera gastrica, l’aumento di peso, le variazioni di umore, ne controindicano l’utilizzo in alcune fasce di Pazienti ai fini di un trattamento a dosaggio efficace o prolungato: diabetici, pazienti con epatite attiva, glaucoma, ipertensione arteriosa grave, ulcera peptica attiva ecc. Esiste anche il rischio potenziale di necrosi ischemica della testa del femore. Gli effetti collaterali possono essere devastanti e qualche volta addirittura fatali. Inoltre, studi sull’uomo hanno mostrato che sono necessarie dosi molto elevate di corticosteroidi sistemici per raggiungere livelli misurabili nei liquidi dell’orecchio interno (Niedermeyer et al 2000). La somministrazione per via diretta intratimpanica consente di ottenere concentrazioni perilinfatiche pari (Liu et al., 2006) o maggiori che con la somministrazione sistemica (Niedermeyer et al., 2003).
La somministrazione locale di corticosteroidi ha il vantaggio sia di evitare gli effetti collaterali della somministrazione sistemica, sia di raggiungere concentrazioni superiori nella perilinfa.
L’effetto stabilizzante sulle membrane cellulari e l’aumento del flusso vascolare cocleare quando applicati alla finestra rotonda (Shirwani et al., 1998) è utile nelle SI post-ischemiche; le loro proprietà antinfiammatorie ed anti-edemigene possono controbilanciare i danni prodotti da una aggressione virale alle strutture dell’orecchio interno.
La prima applicazione clinica della somministrazione intratimpanica di steroidi nelle sordità improvvise è attribuibile a Silverstein (1996), che ha trattato 8 pazienti mediante la l’iniezione intratimpanica di 0,2-0,3 cc di sospensione di metilprednisolone acetato (80 mg/cc) attraverso il posizionamento di un tubicino di ventilazione transtimpanico contenente un tamponcino poroso adagiato nella nicchia della finestra rotonda. L’infusione iniziale era seguita dall’instillazione di 2 gocce di soluzione oftalmica di Desametazone (DMZ) 1 mg/cc 3 volte al giorno. La metà dei Pazienti mostrava un incremento della soglia audiometrica e della soglia di discriminazione verbale.
Una iniezione trans-timpanica con ago sottile (tecnica che viene utilizzata presso il ns centro) effettuata previa anestesia locale con cotone addossato alla membrana timpanica, è una modalità sicuramente più semplice, anche se deve essere necessariamente ripetuta più volte ogni qualche giorno, secondo necessità.
Tale procedura, anche se non prevede rigidi protocolli di trattamento, che vengono per lo più quasi “personalizzati”, come anche emerge dai pochi dati della letteratura specifica, ha migliorato oltre il 50% dei casi di sordità improvvisa che non avevano risposto prima alla terapia tradizionale.